再生障碍性贫血
书名:疾病预防百科 作者:小诸葛 本章字数:4050字 发布时间:2020-07-04

贫血我们都听说过,但是再生障碍性贫血听说过吗?我想很多人都觉得很奇怪,都是贫血,这再生障碍性贫血有什么不一样?下面我们就好好的走进再生障碍性贫血患者的身边,深入了解一下它吧。


在介绍之前,我们来先来看一波数据:据统计,在我国,再生障碍性贫血的患病率约为百万分之七,按照我国十四亿人口总基数来计算,也有一万多患者。再生障碍性贫血在各个年龄都有可能发病,其中青年人和老年人的发病率相对较高,最常见的发病年龄一般在十五岁到二十五岁和六十岁到六十五岁这两个年龄层的人。


那么什么是再生障碍性贫血呢?医书上是这样解释的:再生障碍性贫血是一种由多类病因和发病机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓有核细胞增生低下,全血细胞减少及贫血、出血和感染。根据病情可分为非重型再生障碍性贫血和重型再生障碍性贫血两种。


专业术语看不懂没关系,我们就从症状来认识一下。


一、皮肤苍白:皮肤苍白是再生障碍性贫血最常见的症状之一,主要表现为患者面色、嘴唇和指甲都会发白。


二、乏力:乏力是再生障碍性贫血的典型症状,在进行体力活动时更容易发生,活动后常伴有疲劳,四肢软弱无力等症状。


三、心慌:心慌也是再生障碍性贫血的典型症状,具体表现为胸口隐隐不舒服、心脏快速、不规则的跳动。


四、呼吸短促:呼吸短促也是再生障碍性贫血的常见症状,一般在劳动、运动时感到呼吸短促。并且经过一段时间发展后,患者在稍一活动或者休息时也会感觉到气短、呼吸费劲。


五、免疫力下降:再生障碍性贫血患者自身的免疫力会降低,容易引发各种感染,其中最常见的就是呼吸道感染疾病,比如:流感、咽炎、鼻炎等,并伴有发高烧症状。


六、出血:出血是再生障碍性贫血最最典型症状,其中以皮肤、黏膜出血最为常见。具体表现为皮肤上出现密密麻麻、散在的小红点或者瘀斑,鼻子或者牙龈出血等症状。再生障碍性贫血出血症状严重时,会出现消化道出血、眼底出血以及颅内出血等状况严重时会危及生命。


那么问题来了,人怎么好端端的就得了贫血了?再生障碍性贫血又是怎么回事,为什么说得了再生障碍性贫血就会出血呢?


要回答这些问题,我们就要先说说血液。


我们体内的血液是由血浆和血细胞组成的,血细胞包括红细胞、白细胞以及血小板。


红细胞:红细胞相当于运输员,负责吧氧气和营养物质输送给全身各处的细胞、组织以及器官。再将组织器官代谢的垃圾和二氧化碳运走,完成人体的新陈代谢。


白细胞:白细胞是人体的安全卫士,他能够抵抗外界的病菌入侵。


血小板:血小板相当于急救员,当血管出血破损后,血小板就会在破损处进行凝血和止血。


这些血细胞和我们人一样也会有生老病死,当这些血细胞死亡后,另一个细胞就会出来,对死亡的细胞进行补充,这个就是造血干细胞。造血干细胞相当于以上三种血细胞的母亲,它主要分布在骨髓中,负责生产血细胞,这也是医学上常说的骨髓造血功能。


骨髓位于骨髓腔中,是人体的造血器官。我们吧骨头竖着放,然后从上往下劈开骨头,就能看到骨头里面有一个空腔,这个就叫做骨髓腔,骨髓腔内的液体就是骨髓了。能造血的红色骨髓叫做红骨髓,不能造血的黄色骨髓叫做黄骨髓。人在五岁以前,全身的骨髓都是红骨髓,都能造血,五岁后,红骨髓会逐渐变成黄骨髓,到了成年,红骨髓和黄骨髓在骨髓中的各占百分之五十。


那么骨髓是如何造出血细胞的呢?要想说清楚这个,我们就要分别介绍与造血相关的三位主角:造血干细胞、基质细胞以及血窦。


造血干细胞:造血干细胞是所有血细胞的母亲,经过增殖、分化,最终变成了红细胞、白细胞以及血小板等血细胞。


基质细胞:基质细胞相当于保育员,造血干细胞在它的刺激下,才能知道自己是分化成红细胞、白细胞还是血小板。分化好的血细胞想要茁壮成长也离不开基质细胞的照顾。


血窦:血窦是骨髓中穿行的毛细血管,也是新生的成熟血细胞进入血液的入口。


下面就以红细胞为例来看看骨髓是如何生产血细胞的吧


担任保育员的基质细胞能分泌造血生长因子,造血生长因子能刺激造血干细胞,使造血干细胞分化红细胞系造血祖细胞,红细胞系造血祖细胞在各种激素的刺激下继续分化,最终变成一个新生的红细胞,新生的红细胞会继续住在骨髓中,在基质细胞的悉心照料下,慢慢的成长。成熟的红细胞会通过血窦的一个个小孔进入血液中,成为一名勤奋工作的红细胞。这就是身体生产红细胞的全过程了,血小板和白细胞的生产过程也和红细胞一样。


我们人体的血细胞会保持在特定的范围内,新生的血细胞和死去的血细胞的数量几乎是持平的。可是一旦造血干细胞出现了问题还是基质细胞出现了问题,导致骨髓生产血细胞的能力下降了,使得血细胞生产数度不如死去的多,红细胞、白细胞以及血小板的数量每天都在减少,因此引发了各种症状,这就是再生障碍性贫血。


如果负责运输氧气的红细胞不足时,身体各个组织就会缺氧,这时乏力和气短等症状就出现了;如果负责抵御病菌入侵的白细胞不足时,人就会出现免疫力低下,容易感染,就会出现发烧等症状了;负责凝血和止血的血小板不足时,流鼻血和牙龈出血等出血症状就来了。


那引起再生障碍性贫血的原因是什么呢?哪些因素会导致诱发再生障碍性贫血呢?


我们知道,再生障碍性贫血就是因为骨髓中生产血细胞的造血干细胞出现了问题,比如造血干细胞生产功能出现故障,不是数量不够就是质量太差。那么这个造血干细胞怎么会突然之间出现故障了呢?遗憾的是,到目前为止,没有一个科学家能清除的说清楚造血干细胞发生了什么导致其功能出现故障。是造血干细胞数量在减少还是生产血细胞的过程中发生了错误,又或者是生产出了畸形血细胞,这些都需要科学家们一一探索解答。


不过就算我们不清楚造血干细胞为什么会出现故障,但是通过科学家们的不懈努力,还是找到一些原因。


一、遗传:再生障碍性贫血与基因有一定的关系,因此有一定的遗传倾向。由于基因所包含遗传信息的不同,有些天生造血干细胞的造血功能相对就比较弱,骨髓没办法生产出足够的血细胞,这就是先天性再生障碍性贫血。


二、造血微环境异常:造血干细胞通过增殖、分化摇身一变,成为新生血细胞,新生血细胞经过在骨髓里的成长发育,成为成熟血细胞,成熟血细胞经过血窦来到血管,成为成年血细胞。参与这些环节的所有因素都构成了造血干细胞造血的微环境,在这里任何一个环节都不允许出错,如果一个环节出现异常,都会导致造血功能障碍。比如:基质细胞分泌的生长因子不给力,造血干细胞无法完成分化;又或者血窦肿胀,堵住了成熟血细胞进入血液的通道。


三、免疫力低下:有些再生障碍性贫血患者的体内是由于免疫系统出现了问题。T细胞突然发疯,它们不再攻击外来入侵者,反而对骨髓中的造血干细胞下手,造血干细胞被T细胞攻击,无数个造血干细胞受伤或者死亡,这样造血功能自然也就受到了影响,也就导致了再生障碍性贫血。


那么哪些因素会诱发再生障碍性贫血呢?


一、辐射:辐射可能会损伤造血干细胞,影响造血功能,搞出再生障碍性贫血,所以防辐射,降低辐射对身体的照射,能有效的预防再生障碍性贫血。


二、病毒:感染肝炎病毒、巨细胞病毒以及登革热病毒等有可能引起再生障碍性贫血,因为这些病毒感染造血干细胞后,有可能导致造血干细胞损伤影响其造血功能,引起再生障碍性贫血,所以提高免疫力也能有效的预防再生障碍性贫血。


三、药物:某些药物可能会损伤骨髓中的造血干细胞,引起造血功能障碍,所以不能擅自滥用药物,必须谨遵医嘱,科学用药,能有效的预防再生障碍性贫血。


四、疾病:某些疾病会引发再生障碍性贫血,比如,系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病,这些疾病本身就是免疫系统攻击自己的友军搞出来的,万一,免疫系统开始攻击自己骨髓中的造血干细胞,就有可能搞成再生障碍性贫血了。所欲科学治疗免疫系疾病能有效预防再生障碍性贫血。


我牙龈出血了,流鼻血了,这时再生障碍性贫血?如何判断自己是不是再生障碍性贫血,要做哪些检查?


一、体格检查:医生会通过询问掌握相信息,比如最近服用什么药物,是否存在被辐射的风险,自己周围亲属是否患有再生障碍性贫血,同时观察患者皮肤颜色是否苍白、是否存在出血点等情况,这些信息相结合,可初步判断是否患有再生障碍性贫血。


二、血常规检查:血常规就是抽个血,看看血细胞的数量,如果检测到血液中的红细胞、白细胞、血小板这三种血细胞的水平都低于正常值,那么可能是再生障碍性贫血,需要进行进一步检查。


三、骨髓穿刺检查:骨髓穿刺就是通过穿刺获取骨髓液,进行化验分析的一种检查。选好穿刺点后,先进行消毒和局部麻醉,再进行穿刺,抽取骨髓液,在显微镜下观察骨髓液的情况。如果发现与造血相关的细胞数量有明显减少,是再生障碍性贫血的可能性就很大。


四、骨髓活检:骨髓活检是通过穿刺获取骨髓活体组织,再进行病例分析的一种检查。这种检查能了解到许多骨髓细胞的信息,如果观察到造血细胞减少、间质水肿等情况,那么就确诊是再生障碍性贫血了。


最后有以下几点需要注意的:


1、再生障碍性贫血在临床上是属于一种可治愈的疾病,其治疗方法有药物治疗、输血治疗以及造血干细胞移植等治疗方法。


2、非重型再生障碍性贫血以药物治疗和输血治疗为主,经过科学的治疗后,大多数非重型再生障碍性贫血患者的症状可以缓解,甚至治愈。但是有三分之一的重型再生障碍性贫血患者晚期可能会死于感染和出血,要想彻底治愈再生障碍性贫血,只能通过造血干细胞移植。


3、进行输血治疗时,要配合祛铁治疗。因为长期的输血治疗容易导致体内的铁过载,因为红细胞死亡后,血红蛋白就会被分解并释放出铁、氨基酸以及胆红素,正常情况下,铁和氨基酸会被重新利用,生产出新的红细胞,但是大量输入的红细胞死亡后,会释放出大量的铁,而输血治疗会抑制红细胞的生成,这样一来,释放的铁远远多于被利用的铁,于是多出来的铁就沉积在心脏、肝脏、胰腺等多各组织器官中,这就是铁过载,铁一旦过载严重,就会导致器官衰竭,危及生命。而进行祛铁治疗,就是通过药物,降低体内铁的含量,用药后,药物能够与过多的铁结合,通过尿液或者便便排出体外,减少体内铁的沉积。所以不要擅自滥用药物,遵循医嘱,科学治疗,科学用药。


上一章 下一章
看过此书的人还喜欢
章节评论
😀 😁 😂 😃 😄 😅 😆 😉 😊 😋 😎 😍 😘 😗 😙 😚 😇 😐 😑 😶 😏 😣 😥 😮 😯 😪 😫 😴 😌 😛 😜 😝 😒 😓 😔 😕 😲 😷 😖 😞 😟 😤 😢 😭 😦 😧 😨 😬 😰 😱 😳 😵 😡 😠 😈 👹 👺 💀 👻 👽 👦 👧 👨 👩 👴 👵 👶 👱 👮 👲 👳 👷 👸 💂 🎅 👰 👼 💆 💇 🙍 🙎 🙅 🙆 💁 🙋 🙇 🙌 🙏 👤 👥 🚶 🏃 👯 💃 👫 👬 👭 💏 💑 👪 💪 👈 👉 👆 👇 👌 👍 👎 👊 👋 👏 👐
添加表情 评论
全部评论 全部 0
疾病预防百科
手机扫码阅读
快捷支付
本次购买将消耗 0 阅读币,当前阅读币余额: 0 , 在线支付需要支付0
支付方式:
微信支付
应支付阅读币: 0阅读币
支付金额: 0
立即支付
请输入回复内容
取消 确认